脊柱侧凸的分型方法

　　脊柱侧凸是指脊柱的一个或多个节段偏离身体中线向侧方形成弯曲，多数还伴有脊柱的旋转和前后凸、肋骨和骨盆的旋转倾斜畸形以及椎旁的韧带肌肉的异常。引起的脊柱侧凸的原因较多，其中特发性脊柱侧凸是最常见的，其原因不明确，约占全部脊柱侧凸的80%左右。它好发于青少年，尤其是女性，常在青春发育前期发病，在整个青春发育期快速进展，成年期则缓慢进展，有时则停止进展。由于多数脊柱侧凸的病因不明，患者有时还伴有神经系统、内分泌系统以及营养代谢的异常。

　　一、非结构性侧凸或者功能性侧凸

　　包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。

　　二、结构性脊柱侧凸

　　(一)特发性脊柱侧凸

　　特发性脊柱侧凸原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75%～80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。

　　这三个年龄段虽然在理论上与脊柱增长相一致，但是脊柱在婴儿和青少年两个阶段生长速度快，而在少年阶段生长速度较平稳。Dickson等认为，既然脊柱侧凸在生长高峰期发展最快，那么少儿型已无存在必要，他建议将特发性脊柱侧凸分为两类：早期发病组(0～5岁)及晚期发病组(>5岁)。

　　Perdriolle和Vidal仍采用传统分型方法，但是强调其所指的年龄段不是指脊柱侧凸开始或诊断的年龄，而是指侧凸主要进展期的开始年龄。他们之所以采用传统时间段定义，是因为不同年龄段的脊柱侧凸在自然发展史上存在很大差异，但是就心肺功能方面而言，以5岁为界来区分特发性脊柱侧凸更具临床意义。临床观察发现，许多危及生命的心肺畸形如合并侧凸，则常在5岁前进展为严重侧凸，并且这一年龄界限与出生后发育相关，因此，早期发病组的限制性肺疾病、肺动脉高压等疾病发展的危险性最高，同时，对青少年型特发性脊柱侧凸的长期随访研究表明，即使侧凸度数超过100°，肺功能仍可保持正常。

　　(二)先天性脊柱侧凸

　　根据脊柱发育障碍分为三种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形椎;②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎，bloc vertebrae)两种;③混合型。

　　研究表明，绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的，只有10%～25%患者不进展。McMaster和Ohtsuka对202例患者进行研究，发现仅有11%为非进展性，14%为轻度进展，75%显著进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。McMaster复习59例患者后发现胸腰段侧凸预后最差。两岁以前Cobb角已大于50º预后最差。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。以下依次为单侧未分节骨桥、双凸侧半椎体、单个凸侧半椎体，而阻滞椎(bloc　vertebra，即双侧分节障碍)预后最佳。由于某些畸形(例如单侧骨桥)的进展，例如单侧骨桥使弯曲凹侧生长缺乏，如果凸侧继续生长，产生严重畸形，只有采用非常规的手术，否则难于矫正僵硬的畸形。因此治疗上应以预防畸形进展为原则，此类患者不要等其发展，应早期融合。

　　(三)神经肌肉型脊柱侧凸。

　　(四)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸　有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。该畸形呈持续进展，甚至术后仍可进展;假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。

　　(五)间充质病变合并脊柱侧凸　马凡综合征及埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的病人中，约有40%～75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重，常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全等。埃当综合征特征为颈短。

　　(六)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸，包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病，脊柱骨髓发育不良等。

　　(七)代谢性障碍合并脊柱侧凸，如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

　　(八)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸，如脓胸或烧伤后等。

　　(九)其他　①创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术，放射治疗后引起脊柱侧凸;②脊柱滑脱、先天性腰骶关节畸形等;③风湿病、骨感染、肿瘤等。