三岁男童脊柱侧弯医生手术扶正

　　3岁男童鹏鹏患上神经纤维瘤,脊柱骨质遭到破坏,整条脊柱向左侧弯曲。日前,通过矫形手术,医生将其脊柱“扶正”，患儿已于近日康复出院。

　　脊柱形成近60度夹角

　　据鹏鹏的母亲王女士介绍，就在一年前,他连直立行走都无法做到。一次孩子骑小儿车,鹏鹏的妈妈王女士从后面看见他的身子和脑袋都向左侧倾斜,赶忙带他来青岛市妇儿医院检查。“从片子上可以看到,男孩的脊柱出现一处塌陷,整个脊柱歪向左侧,脊柱形成一个近60度的夹角。”青岛市妇儿医院小儿骨科主任董震称,导致鹏鹏脊柱侧弯的是一种罕见的病—神经纤维瘤,这种病的发病率只有十万分之三。神经纤维瘤病是一种由于神经嵴细胞分化异常而出现的遗传病,这种病的并发症之一就是对骨质的破坏,患者身上还会长出牛奶咖啡斑。杨铠鹏不及时进行手术的话,脊柱会弯曲加重形成90度的夹角,那时候再手术就来不及了。

　　小儿骨科难度最大的手术

　　据了解，自2010年发现患儿脊柱弯曲后，由于有五个椎体骨质的持续破坏，脊柱侧弯程度迅速加重，并且右眼也因神经纤维瘤病于2012年进行手术治疗。患儿父母无固定工作，靠打工维持生活，家庭困难。于是，妇儿医院小儿骨科QIBA基金和意大利“信望爱”慈善基金联合对患儿进行了慈善救助，共计捐助人民币3万元。随后，小儿骨科主任董震博士亲自上台为患儿成功实施了手术。该手术的顺利完成是青岛市第一例小年龄神经纤维瘤病性脊柱侧弯手术的成功范例，不但标志着青岛妇儿医院小儿骨科技术水平已经步入国内领先水平，也开拓了青岛市小儿骨科的里程碑。

　　脊柱侧弯又称脊柱侧凸，它是一种脊柱的畸形。它可分为先天性脊柱侧弯，特发性脊柱侧弯，神经肌肉性脊柱侧弯等。脊柱侧弯往往伴随着患儿身体的生长而进行性加重，较重的脊柱侧弯会影响婴幼儿及青少年的生长发育，使躯干变形，影响心肺功能、甚至累及脊髓，是危害青少年和儿童健康的较常见疾病。由于患病部位比较特殊，脊柱椎管内的脊髓是人体的重要中枢系统，加之患儿本身的脊柱畸形，因此大大增加了手术的难度，是小儿骨科难度最大，技术要求最高的手术。

　　神经纤维瘤临床极其罕见

　　神经纤维瘤病是一种由于神经嵴细胞分化异常而导致多系统受累的常染色体显性遗传病，常累及皮肤、神经、骨骼和软组织，可合并神经、呼吸、消化和血液系统恶性肿瘤，新生儿发病率约为1/4000-1/3000。神经纤维瘤病在临床上分为周围型(NF-1)和中央型(NF-2)。NF一1型常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常，约2%一36%合并脊柱畸形 ，故又称为外周型神经纤维瘤病;NF-2型的特征是双侧听神经瘤，没有骨骼系统表现，又称为中枢型神经纤维瘤。NF-1型按脊椎有无特征性的异常改变分为营养不良性和非营养不良性，前者较后者常见，通常发病早，进展迅速，影像学上表现为特征性脊椎结构改变;后者影像学特征类似于特发性脊柱侧凸，但可能发生转变成为营养不良性脊柱侧凸，该例患者多为此种情况。神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上罕见，常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点，在治疗方式、手术时机、术式选择等方面都具有极高的难度。