神经肌肉型脊柱侧弯是由已知的神经肌肉本身的病变所致,如上运动神经元损伤病变:大脑瘫,儿童期高位脊髓损伤后,发生脊柱畸形。Friedreich(佛勒德勒克共济失调)。还有下运动神经元损伤所致侧弯:最常见的有小儿麻痹后脊椎侧弯,脊膜膨出等及肌肉本身病变也可发生脊柱侧弯,如进行性肌营养不良症等。
神经肌肉型脊柱侧弯主要分为以下三类。
一、麻痹性脊柱侧弯
多种原因所致两侧躯干肌不平衡萎缩或失去功能,可发生麻痹性脊柱侧弯,在我国最常见是由于小儿麻痹所引起的,占15%,此外,还可见到肌营养不良和高位鼓瘫所致麻痹性脊柱侧弯。
小儿麻痹性脊柱侧弯的特点为:可发生于任何年龄,由于脊校肌肉软弱,使其结构和体位不平衡而造成形式繁多的脊校侧弯,在急性期阶段数月内发生,进展很快,也有数年后缓慢进展加重的。
麻痹性脊柱侧弯的曲度决定于肌力大小、肌肉麻痹引起不平衡的范围及继发挛缩。典型的麻痹性肯校侧弯是一个长的胸段弯曲.由T8~骶部呈一大C型畸形,影响较轻的仅在胸腰段形成一般性c型弯曲。卧位时侧弯明显改善,情况严峻时腰部躯干肌的张力可完全消逝.使腰椎形成广泛可活动弯曲,常发生腰椎瘫塌,病人无法起坐,失去工作和生活自理能力。
麻痹性脊校侧弯,由于肌肉庶痹,无法维持躯干平扔,所以,给手术矫正带来很多困难。使用Haeeington矫正术,轻易发生断根和脱钩,应使用较牢固的固定方法,如Luque或C-D手术。如有骨盆明显倾斜,或有麻痹散腰椎渔场,需将脊柱稳定固定到骨盆上时,应行Galbeston手术。肌营养不良性脊柱侧弯,应话神经内科会诊,进行全身状态评定,此类病人的血管壁肌肉亦可能受累,致手术中轻易出血,应备好充足的血量。
二、脊髓空洞症型脊柱侧弯
脊髓空洞症,开始常形成于颈下部及胸上部脊髓中心管四面,引起某些节段痛、温觉消逝、肢体瘫及营养障碍等症状,空洞可逐渐向四面扩大,可持续、也可多节段形成,常可引起一侧或两侧长肢及躯干上部痛温觉障碍,而触觉、压觉及深感觉正常(感觉分离现象)。
由于脊髓空洞症存在,使脊柱凸侧的棍旁肌肉,皮肤的神经支配及营养障碍,致凸侧肌力减弱,脊校两侧的助力不平衡牵拉,可形成脊桂侧弯。寄住侧弯常见于胸段,可凸向左侧或右侧,很多病人还伴有同侧肢体肌肉萎缩改变。
此型脊柱侧弯,常易误诊为特发性脊住例弯,但仔细分析x线片,可见此型脊柱侧弯弧较长(57节段),形成长弧侧弯,故阅片时如发现长弧或胸段持发侧弯凸向左钡g者,应疑及本病,检察育柱侧弯凸侧病变节段涌觉减迟或有感觉分离现象。
三、大脑瘫合并脊柱侧弯
由于妊娠期或生后的病儿.颅脑组织受到侵害而引起的肌肉运动性能障碍而形成大脑性瘫痪。常见病因有妊娠头3个月母体发生风疹或其它性感染,早产、难产引起的颅内出血或窒息缺氧,生后脑炎、脑外伤等。患者常有肌痉挛存在,即当一组肌肉收缩时,对抗组之肌肉并不引起应有交互松疏反而收缩,肌痉挛平常并不存在(睡眠时肌松疏近正常),当一组肌肉受牵拉时,即发生痉挛。皮肤感觉正常,但腔反射经常亢进,并有踝挛缩及巴彬斯基征阳性。脊校畸形,如脊校侧弯及脊柱后凸常见,脊柱侧弯经常使病人活动更加困难,进行矫正治疗对病人是有帮助的。由于肌肉的强力痉挛,可引起躯干不正常活动,术后不能用石膏固定,要求选择牢固的内固定方法,如Luque或C-D手术。如合并的骨盆倾斜,则需行Galveston手术。
以上提到的神经肌肉型脊柱侧弯,固有其本身病变标点,影响脊柱侧弯治疗方法选择,如神经型脊校侧弯,除了较柔软的小儿麻痹性脊柱侧弯,支具治疗有一定帮助外;对其它备型均无效,而且大都须要实施较牢固的内固定手术,如Luque或Galvesion或C-D术,经常还需固定到骨盆,以矫正骨盆倾斜或维持坐姿。
湘雅脊柱外科
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神经肌肉型脊柱侧弯有哪几种?