不容忽视的小儿先天性脊柱侧凸

　　先天性脊柱侧凸即通过X线，MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。先天性脊柱侧凸在小孩出生后立即发病，畸形较特发性脊柱侧凸发现得早，脊柱侧凸的患者会出现生活质量下降、无自信、身高受限、平均寿命短于正常人，还有终身瘫痪的危险、心肺功能下降等等，因此不容忽视。

　　脊柱侧凸一般在早期较难发现，严重的脊柱侧弯患儿，一般是家长在给孩子洗澡时看到脊柱弯曲、背部有不对称的隆起、剃刀背的时候才发现，长此以往，会给青少年生活带来一系列严重影响，很多人以为骨骼不会累及五脏六腑，实则不然，由于脊柱侧弯发生在胸腰段居多，弯曲严峻者导致胸廓旋转畸形，会影响心肺发育而出现活动耐力下降、心慌气促等。先天性脊柱侧凸在一定程度上会影响孩子肺发育。有80%的肺泡发育是在出生后至8岁这段时间完成发育的，而出生后至3岁这个阶段是肺泡生长最快的时期。有尸体解剖研究发现，8岁之前的脊柱侧弯会导致肺发育不全和肺泡数目减少，而且肺动脉数量也会减少，整个肺部的体积也减小。早发性脊柱侧弯会导致胸廓发育不全综合症(TIS) 一般医生会根据不同情况，选择不同治疗手段。

　　◎非手术治疗 先天性脊柱侧凸最常用的非手术治疗是观察，仅适用于自然史不清楚的病例，在半椎体或混合畸形中观察可起到一定作用，而对于一侧骨桥形成的患者则不适宜观察。观察方法：每4～6个月随诊一次，常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查，对不能站立的婴幼儿可行卧位X线检查。 支具疗法适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。

　　◎手术治疗

　　(1)后路原位融合术 指不应用器械矫形的后路、脊柱融合，适用于孤立或短节段的单侧骨桥或半椎板典型畸形出现之前，年龄<5岁的幼儿。

　　(2)凸侧骨髓阻滞术 适用于单侧形成不良的患者，如完全分解的半椎体畸形，通过对凸侧骨髓及生长终板的抑制，保留凹侧的生长潜能。

　　(3)后路器械矫形融合术 常用于年龄较大或畸形严重的先天性脊柱侧凸。

　　(4)半椎体切除术 可以直接去除致畸因素，可以分为前后路联合一期或二期半椎体切除术和后路半椎体切除术两种。

　　(5)脊柱截骨术 通常应用于骨盆倾斜、躯干失代偿、进展性畸形及脊髓神经异常的患者，联合半椎体切除及器械矫形融合可对严重的畸形加以矫正。

　　(6)生长棒技术 是针对早发进展性脊柱侧凸，分为单棒技术和双棒技术。

　　(7)胸廓扩大成形术和垂直挣开扩展胸廓钛肋骨假体术 适用于有椎体畸形并伴有肋骨融合的早期先天性畸形，通过胸壁切开或并肋切断，置入可持续撑开的人工肋骨，使胸廓畸形得到矫正。

　　该病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断、早治疗、早发现是本病的防治关键。