“衷心感谢湘雅医院脊柱外科主任张宏其教授团队，是你们让我女儿完全摆脱了颈椎畸形的痛苦，同时避免了四肢完全瘫痪的发生。”近日，母亲带着7岁小女孩依婷来到湘雅医院复查时激动地说。据悉，依婷曾因合并神经纤维瘤病的颈椎严重后凸畸形，压迫脊髓致四肢面临瘫痪。幸而张宏其教授团队克服重重困难，成功为其实施了颈椎矫形手术。该病例的成功诊治，表明湘雅医院脊柱外科在高难度、高风险的儿童颈椎治疗领域又迈上了一级新的台阶。
术前x线片显示：神经纤维瘤病导致颈椎前方椎体塌陷、发育不良并严重的后凸畸形（左图），术后x线片显示颈椎后凸畸形已基本矫正（右图）
术前CT显示：神经纤维瘤病导致颈椎前方椎体塌陷、发育不良并严重的后凸畸形（左图），术后CT显示颈椎后凸畸形已基本矫正（右图）
术前MRI显示：神经纤维瘤病导致颈椎前方椎体塌陷、发育不良并严重的后凸畸形，后方的脊髓受压迫刺激明显（左图），术后MRI显示颈椎后凸畸形已基本矫正，脊髓压迫也完全解除（右图）
来自湖南边远山区的依婷（化名）从小全身皮肤就有多发的咖啡色斑块，父母一直没引起重视。近一年来，依婷开始出现颈部疼痛、上肢麻木、走路不稳等不适，且颈后部出现了一个凸起的包块，症状越来越重。到当地医院就诊后，医生发现依婷颈椎严重后凸畸形，随即父母带着她四处求医，均无计可施。
经多方打听，依婷父母了解到湘雅医院脊柱外科主任张宏其教授在脊柱畸形矫正方面造诣深厚，且医者仁心，便赶到长沙治病。经张宏其主任仔细查看病情后认为，患者全身多发咖啡色斑块非常明显，诊断神经纤维瘤病很明确；颈椎前方椎体已经被纤维瘤侵袭导致前方椎体缺如、发育不良，导致颈段严重后凸畸形，且对脊髓神经有明显压迫，再不实施手术治疗任其发展，最终后凸畸形越来越重，肯定会出现严重的迟发性瘫痪或死亡。
据文献检索，目前在全球范围内对此类畸形（尤其是儿童）尚无理想的治疗方法。“有的是主张截骨矫形、有的则主张前后路两次手术，然而这些术式成功的报道罕见，且并发症很多。”张宏其主任介绍道，因患者年龄小，颈椎骨性结构发育较小，加之合并神经纤维瘤病，椎板、侧块关节等颈椎骨性结构发育不仅差，还合并有严重的畸形，同时骨质疏松严重，术中置入螺钉对手术者的要求极高，稍有偏差就可能损伤椎动脉、神经，导致术中大出血死亡、术后瘫痪等严重手术并发症。
与此同时，儿童颈椎矫形手术对于术者的要求也极为苛刻，尤其是术中的弯棒技术。如果弯棒不足则会导致矫形效果差；如果弯棒过度则可能在术中出现螺钉拔出、术后患者矢状位失代偿无法正常行走等严重后果；再者像小依这样因神经纤维瘤病导致颈段严重后凸畸形的情况也非常罕见。故此类患者及家属在了解了本病的进程和治疗风险、复杂性后往往很绝望。
通过张宏其主任带领侧弯团队对患者进行了多次阅片讨论后，凭借丰富的畸形矫治经验和对患者的深切同情及高度的责任心，最终制定了一套详细的个体化治疗方案，即先行颅环弓牵引，按“湘雅渐进牵引法”行术前治疗准备，逐渐矫正后凸畸形，然后仅实施一次单纯后路颈椎后凸畸形矫正术（极大地减小了创伤和并发症的产生）。
手术过程十分顺利，张宏其教授团队凭借精湛的手术技艺，最终成功矫正了小依颈部的后凸畸形，并解除了脊髓压迫，现已能正常行走、重返课堂了。据了解，目前国际上有实施该手术治疗经验且能娴熟单独完成该手术的外科医生非常少。
作为国际知名的脊柱外科专家和中南大学“湘雅名医”的张宏其教授带领团队一步一个脚印，在10余年间主刀完成了脊柱侧弯矫形手术1000余例，患者来自全国17个省市，并且在确保疗效优良的前提下，迄今为止保持着该病种“零瘫痪、零死亡”的纪录。
湘雅脊柱外科
咨询电话：0731-89753001 第四届全国脊柱结核诊疗新技术研讨会在长沙成功召开2018年6月22日第四届全国脊柱结核诊疗新技术研讨会会议日第五届脊柱外科学术大会会议日程(2017年12月8日)
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湘雅专家为合并神经纤维瘤病的颈段重度后凸畸形儿童实施高难度手术成功避免瘫痪
